呼吸機能障害は、SMAにおける合併症および死亡の主な原因です。SMA患者さんは、呼吸機能の低下、肺の発育不良、咳嗽および分泌物排出困難を呈する場合があります1,2

潜在的ベネフィット

検討事項

BIPAP 装置

潜在的ベネフィット

  • 非侵襲的
  • 呼吸障害指数の低下、 睡眠段階分布の改善およびQOL(生活の質)の向上をもたらす可能性1
  • 気道クリアランス法との併用によって挿管の必要がなくなる可能性1

検討事項

  • 標準設定が確立されていない1
  • コスト
  • 入手しやすさ

器械による咳介助

潜在的ベネフィット

  • 非侵襲的
  • 分泌物排出に有効
  • 非侵襲的換気法との併用によって挿管の必要がなくなる可能性1

検討事項

  • 標準設定が確立されていない1
  • コスト
  • 入手しやすさ
  • 親/介護者と子どもの両者の恐怖感

気管切開

潜在的ベネフィット

  • 延命をもたらす可能性

検討事項

  • 侵襲的
  • 永久的
  • QOLが改善しない可能性1
Muscular Atrophy

SMAの臨床スペクトラムは非常に幅広く、多くの場合は多領域にわたる
包括的医療ケアが必要です1