呼吸のサポートと治療｜合併症サポート｜TOGETHER IN SMA - 脊髄性筋萎縮症（SMA）とともに

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呼吸機能障害は、SMAにおける合併症および死亡の主な原因です。SMA患者さんは、呼吸機能の低下、肺の発育不良、咳嗽および分泌物排出困難を呈する場合があります^1,2。

	潜在的ベネフィット	検討事項
BIPAP 装置	潜在的ベネフィット非侵襲的呼吸障害指数の低下、睡眠段階分布の改善およびQOL（生活の質）の向上をもたらす可能性¹ 気道クリアランス法との併用によって挿管の必要がなくなる可能性¹	検討事項標準設定が確立されていない¹ コスト入手しやすさ
器械による咳介助	潜在的ベネフィット非侵襲的分泌物排出に有効非侵襲的換気法との併用によって挿管の必要がなくなる可能性¹	検討事項標準設定が確立されていない¹ コスト入手しやすさ親／介護者と子どもの両者の恐怖感
気管切開	潜在的ベネフィット延命をもたらす可能性	検討事項侵襲的永久的 QOLが改善しない可能性¹

出典

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016.

Muscular Atrophy

SMAの臨床スペクトラムは非常に幅広く、多くの場合は多領域にわたる
包括的医療ケアが必要です¹。