栄養のサポートと治療｜合併症サポート｜TOGETHER IN SMA - 脊髄性筋萎縮症（SMA）とともに

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SMAのある子どもは、嚥下に必要な筋肉の筋力低下や頭部姿勢制御が十分でないために摂食困難を生じる場合があり、誤嚥および栄養不良のリスクが生じます。十分なカロリー摂取ができない子どもや経口摂取が難しい子どもには、栄養チューブを用いることもできます^1,2。

	期待される利点・効果	懸念事項
経鼻十二指腸チューブ	期待される利点・効果胃瘻チューブ留置を待つ間の短期的な処置¹ 誤嚥を伴う胃食道逆流症のある子どもに適する¹ 人工呼吸器を使用している子どもに適する¹	懸念事項技術的な困難によって、摂食機能を損なう可能性¹ 非侵襲的換気（BIPAPなど）のマスクの装着に良くない影響を与える可能性¹ 長期使用に伴って合併症を生じる可能性¹
経鼻チューブ	期待される利点・効果胃瘻チューブ留置を待つ間の短期的な処置¹	懸念事項非侵襲的換気（BIPAPなど）のマスクの装着に良くない影響を与える可能性¹ 長期使用に伴って合併症を生じる可能性¹
胃瘻チューブ（Gチューブ）	期待される利点・効果複数のチューブ留置法がある¹ 内視鏡ガイド下での経皮的留置開腹または腹腔鏡下術による留置 Nissen法などによる逆流防止術内視鏡ガイド下での経皮的留置は、鎮静と局所麻酔のみで施行可能腹腔鏡下術は、手術直後または早期の抜管が可能	懸念事項最適な施行時期についてはコンセンサスが得られていない¹ 全身麻酔を要する開腹術では、肺合併症の可能性¹ 開腹術では術後合併症の可能性¹ Gチューブには胃食道逆流を抑制する効果はない¹

出典

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049.2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016.

Muscular Atrophy

SMAの臨床スペクトラムは非常に幅広く、多くの場合は多領域にわたる包括的医療ケアが必要です¹。